Maloetse a hlahang ka lebaka la liphatsa tsa lefutso a nkoa e le ntho e sa tloaelehang, empa ha motho a ntse a phela nako e telele, hangata li hlaha ka mokhoa oa bongaka.
Matšoao a tlokotsing ke a mang a thata ka ho fetisisa kalafo, hobane ka sebele pele lingaka li fetoha mosebetsi oa ho thetsa tlhaho le ho lokisa liphoso tsa oona.
Lefu la Wilson-Konovalov le ile la hlalosoa ka 1912 ke Senyesemane sa Meriana oa Senyesemane Samuel Wilson, ea ileng a fumana matšoao a mangata a hepato-cerebral dystonia, lefu la sebete sa sebete 'me a ba kopanya tlas'a lebitso la "progressive lenticular degeneration."
Se boleloang ke lefu lena ke hore 'mele o bokella koporo e ngata haholo, e leng, litho tsa oona tsa bohlokoa ka ho fetisisa - boko le sebete.
Ka tekanyo e tloaelehileng, koporo e ameha ho thehoa ha methapo ea masapo, masapo, tlhahiso ea collagen le pigment ea melanine. Empa ha mokhoa oa ho khaotsa koporo o tlōloa ('me sena ke sona se boleloang ke bothata ba lefu lena), se ka beha bophelo kotsing. Ka tloaelo, koporo e chekoa ka lijo 'me e ntšoa ke bile, e entsoeng ka sebete. Haeba lefu lena le sa phekoloe, joale ho boleloa hore ha ho na thuso.
Monyetla oa tsoelo-pele ea lefu la Wilson-Konovalov
Ho tsoa ho batho ba likete tse 100 ka kakaretso, lingaka li fumana boloetse bona ka tse tharo feela. E fetisoa ka tsela e iketselitseng ka tsela e ikemetseng, e bolelang hore monyetla oa tsoelo-pele ea eona ke ho batho bao batsoali ba bona ka bobeli ba nang le liphatsa tsa lefutso tsa ATP7B liphatseng tse peli tsa chromosome. Liphatsa tsa lefutso li hakanya hore lefutso lena le ka bang 0,6% ea baahi ba lefatše. Sehlopheng se ikhethang sa likotsi tsa bana ba tsoaloang kamanong e haufi.
Matšoao a lefu la Wilson-Konovalov
Lefu lena le ka iponahatsa bongoaneng kapa bocha ka mokhoa oa ho kula ha pelo le sebete se hlōlehileng.
Lingaka li khetholla mefuta e meraro ea lefu lena:
- lefu lena le ama feela sebete;
- tšitiso e ama feela mosebetsi oa tsamaiso ea methapo ea bohareng;
- ka mofuta o tsoakiloeng, ho na le lipapiso tsa mefuta ka bobeli.
Hape ho lefu lena ho na le mekhahlelo e mabeli, ena ke mofuta oa ho qeta nako ea lefu la Wilson-Konovalov:
- latent - lilemo tse 5-7;
- sethaleng sa liphatlalatso tsa meriana.
Ho na le mefuta e 'meli ea lefu:
- e boima - ka 25% ka tšohanyetso ho na le lefu la jaundi, mocheso o phahama, sebete se hlōleha;
- e sa foleng - ponahatso e liehang ea lefu lena, e hlahang lilemong tse 8-16.
Ha mafu a sehlōhō a hlaha, matšoao a latelang a etsahala:
- ho tsoa mali;
- mokhathala le bofokoli;
- ho fokotsa matla a takatso le matla a ho sebetsa;
- thibela ho tsitsa le ho senya;
- bohloko bo bosula sebeteng;
- ho hlohlona;
- mocheso oa 'mele o eketsehileng;
- jaundice ;
- edema;
- tsoa mali ka mpeng le mala.
Tabeng ea tlōlo ea tsamaiso ea methapo e kholo, matšoao a latelang a etsahala:
- pontšo ea matšoao a lilemo li 20;
- "Sefahleho sa Masky";
- ho salivation e kholo;
- bothata ba ho bua le ho tsamaisana ha mehato;
- ho thothomela;
- athetosis;
- ho ba mabifi - maemo a tsosang takatso le ho tšoha.
E meng ea matšoao a khethehileng a lefu lena - ho thehoa lesale le leputsoa lehlakoreng la leihlo.
Mathata a lefu la Wilson-Konovalov
Liphello tsa lefu la Wilson-Konovalov ka ho ba sieo kalafo li kholo. Ho na le tlōlo ho litho tse ngata le litsamaiso:
- letlalo - ho eketseha ha limela, likoti tse putsoa lipekere;
- liphio - majoe liphio , ho ruruha ha maoto;
- ho se tšoane ha pelo;
- manonyeletso - a amehile ho 20-50% ea linyeoe;
- masapo - ho fokola ha bona ho eketseha, fractures e atisa ho ba teng;
- tsamaiso ea endocrine - ho lieha ho hlahisoa ka thobalano, banna ba ka 'na ba e-ba le keketseho litulong tsa mammary, basali ba na le bothata ba ho tšoara lesea.
Ho lemoha lefu la Wilson-Konovalov
Mekhoa e latelang e sebelisetsoa ho hlahloba:
- hlahloba ka lebone la lehlaka;
- boikemisetso ba boemo ba ceruloplasmin;
- ho ikemisetsa ha koporo metsing ea letsatsi le letsatsi le serum.
Phekolo ea lefu la Wilson-Konovalov
Kalafo e akarelletsa meriana le meriana ea lijo:
- lijo le lefu la Wilson-Konovalov - tafole nomoro ea 5 le khaello ea koporo ho 1 mg ka letsatsi;
- lithethefatsi Kuprenil;
- Uniatio;
- vithamine B6.