Bakeng sa litšobotsi tsa mathomo le tsa bobeli tsa thobalano, li-hormone li na le boikarabello, tse ling tsa tsona li hlahisoa liphatsong tsa adrenal. Ho na le boloetse bo tsoetsoeng bo khetholloang ke ho se sebetse ha litšoelesa tsa endocrine le ho lokolloa ho feteletseng ha androgens. Ho fetela ha li-hormone tsa banna tsa botona le botšehali 'meleng ho lebisa liphetohong tse kholo molahong oa' mele.
Adrenogenital Syndrome - E baka
Matšoao a hlahlojoang a hlahisoa ke phetoho ea liphatsa tsa mafu tsa lefutso e futsitsoeng. Hangata ho fumanoa hore, lefu la adrenogenital syndrome ke 1 lekhetlo ka 5000-6500. Phetoho ea liphatsa tsa lefutso e etsa hore ho be le keketseho ea boholo le ho senyeha ha correx ea adrenal. Ho hlahisa li-enzyme tse khethehileng tse kenyelletsang cortisol le aldosterone li fokotsehile. Ho haella ha bona ho lebisa hoketsekong ea li-hormona tsa banna tsa ho kopanela liphate.
Matšoao a Adrenogenital - classification
Ho itšetlehile ka tekanyo ea ho hōla ha li-adrenocortical le matla a matšoao, lefu lena le hlalositsoe le teng ka mefuta e sa tšoaneng. Mefuta ea lefu la adrenogenital:
- letsoai-lahleheloa;
- bonyane (bo bonolo);
- post-pubertal (nonclassical, atypical).
Matšoao a Adrenogenital - mofuta oa letsoai
Mofuta o tloaelehileng haholo oa ho kula, o fumanoang ka masea a sa tsoa tsoaloa kapa bana ba selemo sa pele sa bophelo. Ka mokhoa o lahlehileng oa letsoai oa lefu la adrenogenital, ho leka-lekana ha li-hormone ho khathatseha 'me mosebetsi oa adrenal cortex ha o lekane. Mofuta ona oa lefu o tsamaea le o tlaase haholo oa aldosterone. Ho hlokahala hore ho be le botsitso ba letsoai leoatleng. Lefu lena la adrenogenital le etsa hore ho be le ho tlōla ha mosebetsi oa pelo le ho hlasela khatello ea mali. Sena se etsahala khahlanong le semelo sa ho bokella letsoai ka liphio.
Matšoao a Adrenogenital ke mokhoa o hlabang
Phapang e bonolo kapa ea khale ea mokhoa oa ho kula ha e tsamaisane le liketsahalo tsa ho se sebetse ha adrenal. Tlhaloso ea lefu la adrenogenital (ACS viril form) e hlalositse feela liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tsa ka ntle. Lefu lena le boetse le fumanoa ho sa le monyenyane kapa hang ka mor'a hore le be le ngoana. Ka hare ho mokhoa oa ho ikatisa o lula o tloaelehile.
Sebōpeho sa postpubertate ea lefu la adrenogenital
Mofuta ona oa lefu o boetse o bitsoa mahlahahlaha, a fumanoeng le a sa tloaelehang. Matšoao a joalo a adrenogenital a etsahala feela ho basali ba nang le bophelo bo botle ba ho kopanela liphate. Sepheo sa tsoelo-pele ea mafu a ka fetoha phetoho ea congenital ea liphatsa tsa lefutso, le hlahala ea adrenal cortex . Hangata mafu ana a tsamaisana le ho hloka matla, kahoo ntle le phekolo e lekaneng, lefu la adrenogenital le ho ima ha ho na maikutlo a sa lumellaneng. Esita le ka ho emoloa ka katleho, kotsi ea ho senyeheloa ke mpa e phahame, lesea le e-shoa le pele ho nako (libeke tse 7-10).
Matšoao a Adrenogenital - matšoao
Setšoantšo sa kliniki sa lefu le hlalosang liphatsa tsa lefutso le lumellana le lilemo le sebōpeho sa lefu lena. Matšoao a ho ba lesea ha a sa tsoa hlaha ha ka linako tse ling a ke ke a rarolloa, ka lebaka la seo lesea la ngoana le ka se khethollang ka phoso. Matšoao a itseng a patholose a bonahala ho tloha ho 2-4 lilemo, maemong a mang a bonahala ka morao, ha a le bocha kapa a hola moeeng.
Matšoao a Adrenogenital ho bashanyana
Ka mokhoa o lahlehileng oa letsoai, matšoao a ho leka-lekana ha metsi a letsoai a senyeha:
- letšollo;
- kusula okukhulu;
- khatello e tlase ea mali;
- ho tepella;
- tachycardia;
- ho lahleheloa ke boima
Matšoao a bonolo a adrenogenital ho bana ba batona a na le matšoao a latelang:
- lipene tse atolositsoeng;
- ho feteletseng ha letlalong la letlalo;
- lefu le lefifi le pota-potileng anus.
Bashanyana ba sa tsoa tsoaloa ha ba fumane lingaka hobane hangata litšoantšo tsa setsi sa bophelo li sa hlalosoe hantle. Hamorao (ho tloha lilemong tse 2) lefu la adrenogenital le bonahala haholoanyane:
- ho hōla ha moriri 'meleng, ho kopanyelletsa le liphatsa tsa lefutso;
- lentsoe le tlaase, le leholo;
- hormonal acne ( acne vulgaris);
- masculinization;
- ho potlakisa ho thehoa ha masapo;
- nako e khutšoanyane.
Matšoao a Adrenogenital ho banana
Ho hlalosa ho kula ho nkiloeng ho masea a basali ho bonolo, ho tsamaisana le matšoao a joalo:
- sehlahisoa sa hypertrophic clitoris, se shebahala hantle joaloka penis;
- lebiana le leholo, le shebahala eka le sekhahla;
- botšehali le moriri li kopantsoe ho ba sinus urogenital.
Ho fapana le semelo sa masea a sa tsoa tsoaloa, ka linako tse ling banana ba phosola bashanyana 'me ba hōlisitsoe ka thobalano e fosahetseng. Ka lebaka la sena, sekolong kapa bocha, hangata bana bana ba na le mathata a kelello. Ka hare ho ts'oaetso ea ngoana eo ka ho feletseng e lumellana le liphatsa tsa lefutso tsa basali, ke kahoo a ikutloang a le mosali. Ngoana o qala ho hanyetsa ka hare le mathata le ho feto-fetoha sechabeng.
Ka mor'a lilemo tse 2, congenital adrenogenital syndrome e tšoaroa ke matšoao a latelang:
- ho hōla pele ho nako ea moriri oa bo-pubic le marang-rang;
- maoto a mokhutšoane le matsoho;
- mesifa;
- ponahalo ea moriri oa sefahleho (ka lilemo tse 8);
- mele oa motho (mahetla a maholo, pelvis e nyenyane);
- ho se be le kgolo ea mekhoa ea mammary;
- khōlo e tlase le maqhubu a maholo;
- lentsoe le leeme;
- lefu la mafura;
- ho qala ha nako ea ho ea khoeling (ha ho pejana ho lilemo tse 15-16);
- phetoho e tsitsitseng, ho lieha khafetsa ho ea khoeling;
- amenorrhea kapa oligomenorrhea;
- ho hloka matla;
- khatello ea mali e fofa;
- ho ba le litlolo tse ngata haholo tsa li-epidermis.
Matšoao a Adrenogenital - ho hlahlojoa
Liphuputso tsa lisebelisoa le tsa laboratori li thusa ho lemoha hyperplasia le ho se sebetse ha adrenal cortex. E le ho hlahloba bothata ba adrenogenital congenital syndrome ho masea, ho hlahloba ka botlalo liphatsa tsa lefutso le computed tomography (kapa ultrasound) ho etsoa. Ho hlahlojoa ha lihlahisoa tsa thepa ho ka lemoha mae a bomme le sebete ho banana ba nang le litho tsa botona kapa botšehali.
E le ho netefatsa hore ho na le lefu lena le fumanoang, ho hlahlojoa ha laboratori bakeng sa lefu la adrenogenital ho etsoa. E akarelletsa ho ithuta ka motsoako oa mali le mali maling a lihomone:
- 17-OH-progesterone;
- aldosterone;
- cortisol;
- 17-ketosteroids.
Ho phaella moo:
- biochemistry ;
- ho hlahlojoa mali;
- tlhahlobo e kholo ea moroto.
Kalafo ea lefu la adrenogenital
Ho ke ke ha khoneha ho tlosa ho hlahlojoa ha liphatsa tsa mafu tsa lefutso, empa litšoantšiso tsa eona tsa kliniki li ka felisoa. Matšoao a Adrenogenital - lits'ebeletso tsa kliniki:
- Bophelo ba bophelo bohle ba lithethefatsi tsa hormone. Ho tloaeleletsa mosebetsi oa adrenal cortex le ho laola ho leka-lekanya ha endocrine, o tla hloka ho noa khase ea glucocorticoids kamehla. Khetho e khethiloeng ke Dexamethasone. Litekanyo li baloa ka bomong 'me li lekana ho tloha ho 0,05 ho ea ho 0,25 mg ka letsatsi. Kaha lefu lena le lahleheloa ke letsoai, ke habohlokoa ho nka diminerale ea corticoids e le ho boloka letsoai le lekaneng.
- Ho lokisoa ha ponahalo. Bakuli ba nang le lefu lena le hlalositsoeng ba khothalletsoa hore ba be le polasetiki ea botšehali, clitorectomy le mehato e meng ea ho buoa ho netefatsa hore liphatsa tsa lefutso li na le sebōpeho se nepahetseng le boholo.
- Ho buisana kamehla le setsebi sa kelello (ka kopo). Bakuli ba bang ba hloka thuso ho ikamahanya le maemo a sechaba le ho amoheleha ha bona e le motho ea feletseng.
- Tšusumetso ea ho ruruha. Basali ba batlang ho ima ba hloka ho ba le meriana e ikhethang e tiisang ho khalemeloa ha nako ea ho ea khoeling le ho felisoa ha tlhahiso ea androgen. Li-glucocorticoids li nkoa hohle nakong ea bokhachane.