Hemophilia ke e 'ngoe ea maloetse a tebileng ka ho fetisisa a lefutso, e leng tsoelo-pele e amanang le tekano. Ke hore banana ba jara liphatsa tsa lefutso, empa lefu lena le iponahatsa feela ho bashanyana. Lefu lena le bakoa ke ho haelloa ke liphatsa tsa mali tsa lefutso tse netefatsang mali a coagulability. Le hoja e tsejoa ka nako e telele, lebitso "lefu la hemophilia" le ile la amoheloa feela lekholong la bo19 la lilemo.
Ho na le mefuta e mengata ea hemophilia:
- hemophilia A (HA, hemophilia ea khale);
- hemophilia B (GV, lefu la Kreste);
- hemophilia C (HS).
Lisosa tsa hemophilia
Lefa la hemophilia A le B le hlaha, joalokaha ho se ho boletsoe, ho latela moloko oa basali, kaha banna ba nang le lefu lena hangata ha ba phele lilemong tsa ho ba le bana. Leha ho le joalo, lilemong tsa morao tjena tsoelo-pele e khōlō e 'nile ea tsejoa kalafo, e leng e lumellang ho eketsa nako ea bophelo ba batho ba kulang. Ntle le phello e ntle, sena se boetse se tlisa liphello tse mpe - ho eketseha ho hlakileng palo ea bakuli lefatšeng ka bophara. Palo e kholo ea maloetse (ho feta 80%) e bua ka liphatsa tsa lefutso, ke hore, li futsitsoe ho batsoali, linyeoe tse setseng - phetoho ea liphatsa tsa lefutso. 'Me maemong a mangata a hemophilia ea sporadic ea' mè e hlahile ho tswa ho liphatsa tsa lefutso tsa ntate. 'Me ntate ea hōlileng, ho na le monyetla o moholo oa phetoho e joalo. Bara ba banna ba nang le hemophilia ba phela hantle, barali ba jara lefu lena mme ba fetisetsa bana ba bona. Monyetla oa ho hlahisa mora ea kulang ho bajari ba basali ke 50%. Maemong a sa tloaelehang, ho na le lefu la khale ho basali. Ka molao, sena se etsahala ha morali a tsoaloa ke mokuli ea hemophilia oa ntate le 'mè oa moetapele oa lefu lena.
Hemophilia C e futsitsoe ke bana ba bobeli ba bong bo fapaneng, mme banna le basali ba anngoe ke lefu lena.
Mofuta ofe kapa ofe oa hemophilia (o futsanehileng kapa o ikemetseng), o hlahile hanngoe lelapeng, o tla ba lefa.
Ho lemoha haemophilia
Ho na le likhato tse ngata tsa boima ba lefu lena: bo matla (le bo matla haholo), bo boima bo tebileng, bo bonolo ebile bo patiloe (bo hlakotsoe kapa bo latsoehile). Ka lebaka leo, ha matla a hemophilia a phahame haholo, ha matšoao a tsebahala haholoanyane, ho phahama ho matla ho feta hangata ho hlokomeloa. Kahoo, maemong a boima ho na le mali a tsoang ka ntle ho nako esita le ho se na kamano e tobileng le likotsi leha e le life.
Lefu lena le ka iponahatsa ho sa tsotellehe lilemo. Ka linako tse ling matšoao a pele a ka bonoa a ntse a le teng nakong ea lesea le sa tsoa tsoaloa (ho tsoa mali ho tloha lebaleng la mokokotlo, ho tsoa mali a mangata, joalo-joalo). Empa hangata, haemophilia e bonahatsa ka mor'a selemo sa pele sa bophelo, ha bana ba qala ho tsamaea 'me kotsi ea ho tsoa kotsi e eketseha.
Matšoao a tloaelehileng a hemophilia ke:
- ho tšeloa mali ka nako e tloaelehileng le ho feteletseng;
- li-hematomas tse ngata, tse ngata-ngata;
- ho tsoa mali ka nako e telele ho tloha ka meno, liphatsa tsa lefutso tsa nko le molomo, hangata malapo, liphio, joalo-joalo. 'Me li ka tlisoa phekolo e' ngoe le e 'ngoe ea bongaka;
- li-hemarthroses (ho chesoa ha metsi ka har'a majoe a kopaneng);
- ho bolaea masapo a masapo a lebisang ho haelloa ke masapo le aseptic necrosis.
Tabeng ena, ho tsoa mali ha ho qale hang ka mor'a kotsi, empa ka mor'a nako e itseng (ka linako tse ling lihora tse fetang 8-12). Sena se hlalositsoe ke taba ea hore ho tsoa mali ho khaotsa ka liplatelete, 'me ka hemophilia, palo ea tsona e sala ka meeli e tloaelehileng.
Hlalosa hemophilia ka liteko tse sa tšoaneng tsa laboratori tse khethollang nako ea coagulation le palo ea li-anti-hemophilic factors. Ho bohlokoa ho khetholla pakeng tsa haemophilia le von Willebrand lefu, thrombocytopenic purpura le Glanzmann thrombastenia.
Hemophilia ho bana: phekolo
Ntlha ea pele, ngoana o hlahlojoa ke ngaka ea bana, ngaka ea meno, sethoathoa sa mali, setsebi sa masapo, haholo-holo ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso le lipuisano tsa setsebi sa kelello. Litsebi tsohle li hokahanya liketso tsa bona bakeng sa ho hlophisa lenaneo le le leng la phekolo, ho itšetlehile ka mofuta le ho tiea ha lefu lena.
Molao-motheo o moholo oa phekolo ea hemophilia ke phekolo ea phetolo. Mokuli a kenngoa ka mefuta e fapaneng ea ho loantša mali a mangata, mali a sa tsoa lokisetsoa kapa a tšeloa ka ho toba ho beng ka eena (le HA).
Mekhoa e meraro e ka sehloohong ea phekolo e sebelisoa: holafo (ka mali), phekolo ea lapeng le thibelo ea hemophilia. 'Me ea ho qetela ho bona ke eona e tsoelang pele le ea bohlokoa ka ho fetisisa.
Kaha lefu lena le ke ke la phekoleha, melao ea bophelo ba bakuli ba hemophilia e fokotsoe ho qoba likotsi, ho ngolisoa ha malapa le ho phekoloa ka nako e nepahetseng, mohloli oa bohlokoa oa ho boloka mali a lahlehileng ka karolo e ka tlase ho 5% ea tloaelo. Sena se qoba ho fokotsa tšenyo ea metsoako le mesifa. Batsoali ba lokela ho tseba likarolo tse khethehileng tsa ho hlokomela bana ba kulang, mekhoa ea motheo ea thuso ea pele, joalo-joalo.